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支氣管擴張症(Bronchiectasis)

  一、前言: 擴張症,是指肺臟中支氣管不正常且永久性的擴張。患者呼吸道常會彎曲、鬆弛且膨大;因易反覆性呼吸道感染,導致病患膿痰、久咳、痰中帶血絲、胸痛及呼吸困難等症狀。在台灣成人支氣管擴張症的盛行率是平均每年男性約在每10萬人15人次,女性約每10萬人有20人次住院。

  二、常見的病因: 評估病因時,詳細詢問過去身體健康病史是很重要的。
呼吸道感染: 下呼吸道感染是支氣管擴張症的重要原因。在台灣,呼吸道感染約占了28%的病因;其中又以細菌感染最常見,但其他病毒感染,肺結核…等也都有可能造成支氣管擴張 。常見原因:
1.呼吸道損傷 :感染、異物嗆入、胃食道逆流、吸入有毒氣體 。

2.先天結構異常 :支氣管軟骨發育不全、Mounier-Kuhn症候群(氣管支氣管巨大症)、Marfan’s 症候群(馬凡氏症候群) 。

3.結締組織疾病 :類風溼性關節炎、Sjogren’s syndrome (薛格連氏症候群) 。

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4.纖毛功能異常 :Kartagener syndrome(卡塔格氏症候群)。

5.免疫功能不全 :免疫球蛋白缺乏、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染 。

6.腸道疾病 :潰瘍性大腸炎(Ulcerative colitis)、克隆氏症(Crohn’s disease) 。

7.其他 :腫瘤、器官移植後併發症、α1-抗胰蛋白酶缺乏症…等 。

  三、常見的症狀: 主要症狀有慢性咳嗽,尤其是在早上咳出黏稠黃痰,有些人會合併有胸悶、胸痛、呼吸困難、喘鳴聲、咳血;若是大量咳血可能危及生命。

  四、診斷:

1.臨床症狀: 慢性咳嗽、膿痰、反覆呼吸道感染、咳血..等;可能伴有慢性鼻竇炎、氣喘、或慢性阻塞性肺病的症狀。

2.影像學檢查 :肺部X光: 雖然敏感度低且變化不明顯,但通常是懷疑支氣管擴張症時最先做的影像學檢查。肺部X光可能會發現因支氣管壁變厚,其側面會看到兩條呈平行的線狀陰影(tram tracks sign)而正面則會看到環狀陰影(ring shadow);當支氣管中有液體時,會看到支氣管呈現氣液界面。 胸部電腦斷層: 這是目前最常用來確診支氣管擴張症的方法。影像可發現支氣管壁變厚及管徑擴張。

3.血液檢查: 抗體缺乏是造成支氣管擴張症的常見病因之一,篩檢項目包括免疫球蛋白的各種類型,如A、G、M型免疫球蛋白…等。若是懷疑過敏性支氣管肺麯病造成支氣管擴張症,可檢測嗜酸性血球,免疫球蛋白E。

4.微生物學檢測: 格蘭氏陰性菌是支氣管擴張症病人痰液中最常培養出的細菌。痰液培養常見菌種–嗜血桿菌、綠膿桿菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、非結核分枝桿菌、肺麯菌…等。

5.肺功能檢查: 超過8成的患者其肺功能會顯示氣流阻塞性變化。

6.纖毛功能檢測: 若患者有家族病史且發病年齡較年輕,就須考慮先天性纖毛運動異常症,可安排糊精測試(Saccharin test)或鼻腔一氧化氮測試。

7.支氣管鏡檢查: 是侵犯性檢查。因此只用於有異物塞住部分支氣管時,將異物移除。

8.其他: 支氣管顯像攝影,核醫攝影檢查 。

  五、支氣管擴張症之治療:主要治療目標包括:確定並治療潛在病因以避免疾病進展;改善肺功能;減少惡化頻率;改善生活品質。
呼吸道清潔: 清除支氣管內的分泌物。可使用高濃度食鹽水蒸氣吸入、胸腔物理治療如高頻率胸壁振動裝置和姿勢引流。稀化痰液: 攝取足夠的水分,適當的使用化痰劑,使痰容易咳出。l適當抗生素治療: 治療呼吸道感染,減少痰液產生。 支氣管擴張劑: 使痰容易咳出。l吸入型類固醇: 須審慎評估後使用。常規使用並不建議。支氣管動脈血管栓塞術: 已被證實可安全且有效的控制治氣管擴張症合併大量咳血。 手術治療: 有嚴重咳血、反覆性肺部感染或肺膿瘍,且病人是局部支氣管擴張症,可考慮手術切除。 手術治療: 有嚴重咳血、反覆性肺部感染或肺膿瘍,且病人是局部支氣管擴張症,可考慮手術切除。 氧氣治療(需要醫師的指示)。

  六、結論:支氣管擴張症是臨床上常見的肺部疾病也常造成許多併發症;疾病一旦形成,容易導致呼吸道反覆感染、發炎並且造成破壞;它是一個可能會惡化,導致氣道不可逆的變形、擴張、不能恢復到正常的疾病。不過它並不是絕症,最重要的是讓痰液清除掉,減少呼吸道慢性發炎,使疾病保持在最輕微之狀況,讓傷害減到最低。在治療上是需要多重治療,包括胸腔物理性治療,藥物治療;其中抗生素治療在慢性及急性治療上都佔有一席之地。

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